Encéphalopathies spongiformes transmissibles ESST 2006

Maladies à prion ou Encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST)

Les encéphalopathies spongiformes transmissibles (ou maladies à prion) sont des maladies, toujours mortelles, qui affectent le système nerveux central (cerveau et moelle épinière). Elles touchent certaines espèces animales (bovins, ovins caprins, félins, vison, cervidés) ainsi que l'homme et peuvent être transmissibles par voie alimentaire. Elles ne pas sont induites par des agents biologiques classiques (bactéries, virus, parasites, champignons), mais par des agents transmissibles non conventionnels (ATNC), également appelés prions. Ceux-ci sont particulièrement résistants aux procédés classiques d'inactivation thermique ou chimique. Ils seraient de nature exclusivement protéique.

Des maladies transmissibles par voie alimentaire

Ces maladies peuvent, dans certaines conditions, être transmises par ingestion. Ainsi l'épizootie de l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) sous sa forme classique est liée à l'ingestion par les bovins de farines animales contaminées présentes dans leur alimentation. L'agent de l'ESB est également à l'origine, chez l'homme, des cas de Variant de la maladie de Creutzfeldt Jakob par transmission alimentaire.

Ces maladies sont caractérisées par :

- une longue période d'incubation (en général plusieurs années, jusqu'à 40 ans chez l'homme).
- l'apparition de lésions tissulaires dans le système nerveux central, notamment des vacuoles au sein des neurones (caractère spongiforme de ces maladies)
- l'accumulation d'une forme anormale et pathologique d'une protéine de l'hôte, la protéine prion ou PrPc, dans le système nerveux central et dans une moindre mesure dans les tissus lymphoïdes et les nerfs périphériques. La forme pathologique résulte uniquement d'un changement de la structure tridimensionnelle de la protéine qui devient alors partiellement résistantes aux enzymes de dégradation. On parle alors de PrPres ou PrPsc pour la forme pathologique par opposition à la PrPc la forme normale de la protéine. Cette protéine pathologique est le marqueur spécifique de ces maladies.

Chez l'homme les EST regroupent :

- La maladie de Creutzfeldt-Jakob
Cette maladie, décrite depuis 1920 existe sous des formes sporadiques (les plus fréquentes, sans cause apparente identifiée), génétiques (mutations dans la séquence du gène de la protéine prion), ou iatrogènes (contamination via une greffe, une intervention chirurgicale touchant le système nerveux central, ou l'utilisation d'hormone de croissance extractive contaminée).

- Le variant de la maladie de Creutzfeldt Jakob (vMCJ)
Identifiée en 1996 chez des patients anormalement jeunes et manifestant des signes cliniques distincts des formes sporadiques de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, cette EST est la résultante de la contamination de l'homme par l'agent de l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB).

- d'autres EST humaines
Le Kuru (Papouasie Nouvelle Guinée), le syndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker, ou encore l'Insomnie fatale familiale ont été recensés.

Chez l'animal, elles regroupent :

- L'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB)
Identifiée pour la première fois en 1986, cette maladie a évoluée de façon spectaculaire au Royaume-Uni, jusqu'à un maximum en 1992 avec 37 280 cas identifiés pour cette seule année. Cette maladie a touché le reste de l'Europe, puis certains autres pays (Japon, Etats-Unis, Canada) sans pour autant atteindre la dimension de l'épizootie britannique. Les études épidémiologiques ont rapidement identifié que l'agent de cette maladie se transmettait par l'intermédiaire de farines de viande et d'os (FVO) contaminées utilisées dans l'alimentation pour les bovins.

- L'ESB atypique
L'ESB a longtemps été considérée comme résultante de l'infection des bovins par une souche unique d'agents transmissibles non conventionnels (ATNC), avec une signature biochimique de la PrPres invariable chez tous les cas détectés. En 2004, deux nouveaux profils biochimiques ont pourtant été mis en évidence, correspondant à ce qui a appelé par la suite l'ESB atypique (de type L ou de type H). Du fait d'un faible nombre de cas identifiés (dû à la récente mise en évidence des deux types et à leur très faible prévalence), peu de données scientifiques concernant la répartition du prion dans les tissus de ces animaux ou l'épidémiologie de ces formes sont disponibles.

- La tremblante du mouton et de la chèvre
La tremblante est une EST commune aux ovins et aux caprins, décrite depuis le XVIII ème siècle et présente dans de très nombreux pays. Historiquement, c'est la première EST pour laquelle le caractère transmissible a pu être établi en 1938. On distingue :

> La tremblante classique
La tremblante, qualifiée de « classique » depuis la découverte de la tremblante atypique, regroupe une multiplicité de souches distinctes. Celles-ci peuvent être différenciées par les techniques biochimiques (recherche de la PrPres et analyses de ses propriétés) ou par inoculation à l'animal de laboratoire (temps d'incubation différent, variations de la répartition des lésions au sein même du système nerveux central). Des allèles de sensibilité ou de résistance relative de la protéine prion ont clairement été identifiés chez les ovins pour cette maladie, ce qui permet de sélectionner des animaux les plus résistants pour la reproduction.
L'étude des troupeaux infectés par la tremblante classique ont montré une transmission de la maladie en conditions d'élevage selon un mode à la fois horizontal (entre les animaux), et vertical (d'une génération à l'autre). Cette transmission peut résulter de l'exposition à des tissus ou excrétas d'animaux en incubation (placentas, lait, ....).

> La tremblante atypique
Identifiée depuis une dizaine d'années chez les ovins et caprins, elle est maintenant décrite dans de nombreux pays depuis la mise en place des programmes de surveillance active.
Les propriétés biochimiques de la PrPres associée à cette maladie semblent identiques chez tous les animaux détectés sur le terrain et bien distinctes de celles mises en évidence avec les souches de tremblante classique.
L'agent de cette maladie semble peu ou pas contagieux en conditions d'élevage.
Cette maladie ne réagit pas au même déterminisme génétique que celui de la tremblante classique.

- L'ESB chez les petits ruminants.
Un seul cas a été décrit chez une chèvre en 2005 en France. Malgré un dépistage visant l'exhaustivité au cours de l'année 2006, aucun autre cas n'a pu être détecté sur le territoire. La prévalence de cette maladie dans la population de petits ruminants semble être donc extrêmement faible.

- Autres EST animales
Il existe également l'encéphalopathie spongiforme féline (transmission de l'agent de l'ESB via l'alimentation), l'encéphalopathie spongiforme du vison, la maladie du dépérissement chronique touchant les cervidés (Amérique du nord).

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Novembre 2011